Das Prader-Willi Syndrom

Das Prader-Willi-Syndrom ist eine sehr komplexe Störung, die körperliche, stoffwechselbezogene, und geistige Symptome beinhaltet.

Das Prader-Willi-Syndrom rührt von einer genetischen Störung beim Chromosom 15, wobei bei der Vererbung Erbinformationen verloren gingen bzw. nicht aktiviert wurden. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen, das PWS gibt es in allen Ländern und Rassen. Die Häufigkeit liegt bei durchschnittlich 1 von 15.000 Neugeborenen. Leider sind noch immer viele Betroffene nicht diagnostiziert.

Bei PWS-Betroffenen sind zwei Phasen in der Entwicklung zu beobachten: Die erste Phase kann als „mangelndes Gedeihen“ umschrieben werden. Das Kind ist schwach und schlapp nach der Geburt, und oft muß die Nahrung im ersten Monat sondiert werden. Die zweite Phase beginnt im Alter von 1-3 Jahren, wenn sich ein abnormes Interesse an Nahrung und Essen zeigt. So entsteht eine Esssucht im frühen Alter, wenn nicht bestimmte Strukturen im Umgang damit erstellt werden.

Eine Umgebung, in der das Essen kontrolliert wird und in der Menschen mit PWS sich sicher und respektiert fühlen, ist wesentlich, ansonsten entsteht schnell Übergewicht, und damit in Verbindung stehende Probleme können die Lebensspanne drastisch verkürzen. Die meisten Betroffenen sind geistig leicht retardiert, mit einigen Ausnahmen. Die motorische Entwicklung ist verzögert. Eine Muskelschwäche (Muskelhypotonie), eine unvollkommene Ausbildung der inneren und/ oder äußeren Geschlechtsmerkmale (Hypogenitalismus), Kleinwuchs und Störungen im zentralen Nervensystem kennzeichnen das Kindes- und Jugendalter.